Contenido recopilado por Lorena Carmona San Martín
Enfermedad de Parkinson (EP)
La enfermedad de Parkinson puede ser uno de los más sorprendentes y complejos de los desórdenes neurológicos. Fue descrita originalmente en 1817 por James Parkinson, un médico británico que publicó una ponencia sobre lo que él llamó "la parálisis temblorosa". En ese documento, expone los síntomas principales de la enfermedad que posteriormente llevaría su nombre. Durante el siglo y medio que siguió, los científicos lucharon por identificar las causas y tratamientos de la enfermedad. Definieron su gama de síntomas, la distribución en la población y las posibilidades de cura.
A principios de la década de 1960, los investigadores identificaron un defecto cerebral fundamental que es el distintivo de la enfermedad: las pérdidas de células cerebrales que producen un producto químico, la dopamina, que ayuda a dirigir la actividad muscular. Este descubrimiento llevó a los científicos a encontrar el primer tratamiento eficaz de la enfermedad de Parkinson y sugirió formas de elaborar terapias nuevas y aún más eficaces.
Qué es la EP
La EP pertenece a un grupo de condiciones llamadas Trastornos del Sistema Motor, es una enfermedad neurodegenerativa del Sistema Extrapiramidal. Afecta al 1 % de las personas mayores de 60 años, es crónica, progresiva, no hace distinción de sexo, raza ni estrato social. No es contagiosa y tiene un componente hereditario en casos de Parkinson Familiar.
Es la forma más común de parkinsonismo, nombre de un grupo de desórdenes con características similares. Estos desórdenes neurológicos comparten los cuatro síntomas principales: temblor, rigidez, bradiquinesia y problemas posturales; todos son el resultado de la pérdida de células cerebrales productoras de dopamina. La enfermedad de Parkinson también se llama parkinsonismo primario o Enfermedad Idiopática de Parkinson (EPI), para el cual no se ha encontrado aún una causa. En las otras formas de parkinsonismo se conoce la causa o se sospecha o el desorden ocurre como efecto secundario de otro desorden neurológico primario.
Clasificación de Síndromes Parkinsonianos (Poewe)
Enfermedad de Parkinson idiomática o primario
□ Forma clásica (temblor, hipoquinesia, rigidez)
□ Forma rígida aquinética
□ Forma temblorosa
□ De comienzo juvenil (5 -10 % menos de 40 años)
Parkinson secundario
□ Postencefálico
□ Por drogas
□ Tóxicos: Exógenos
Endógenos
Otras lesiones (tu, vasculares, traumáticas, etc.)
Parkinsonismo en degeneraciones multisistémicas
□ Estriato nigral
□ Pálido nigral
□ Shy-drager
□ Atrofia olivopontocerebelosa
□ Jacob Creutzbel
Etiología
En la EPI las neuronas dopaminérgicas que se encuentran en la pars compacta de la sustancia negra mueren o sufren deterioro. La dopamina es el neurotransmisor responsable de transmitir las señales entre la sustancia negra y la siguiente "estación relevadora" del cerebro, el cuerpo estriado, para producir actividad muscular fluida y con propósito. La pérdida de dopamina hace que las células nerviosas del estriado actúen sin control, dejando a los pacientes incapaces de dirigir o controlar sus movimientos de forma normal. Los estudios han demostrado que los pacientes de Parkinson tienen una pérdida de 80% o más de las células productoras de dopamina en la sustancia negra. La causa de esta muerte o deterioro celular se desconoce, sin embargo en la actualidad existen una serie de teorías que se esfuerzan por explicar esta patología. A continuación se presentan algunas de ellas:
1. Desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal, relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teoría se sustenta en el conocimiento de que la pérdida de mecanismos protectores antioxidativos está asociada con la EP y el envejecimiento (apoptosis celular).
2. Mutación gen parkin (cromosoma 6), que es parte del sistema que se deshace de las células de proteínas indeseables, que pierde la capacidad de llevar acabo su labor de designar químicamente a estas proteínas indeseables para su destrucción. Esto resulta en la formación de estas proteínas "basura" en aglomeraciones mortales en las células cerebrales (Revista Neuron 2004).
3. Teoría radicales libres: son moléculas inestables debido a que carecen de un electrón, en un intento por reemplazar el electrón que falta, reaccionan con las moléculas circundantes (especialmente en metales tales como el hierro), en un proceso llamado oxidación. Se considera que la oxidación ocasiona daño a los tejidos, incluidas las neuronas. Normalmente, los antioxidantes, productos químicos que protegen a las células de este daño, mantienen bajo control el daño producido por los radicales libres. Las pruebas de que los mecanismos oxidativos pueden ocasionar o contribuir a la EPI incluyen el hallazgo de que los pacientes con la enfermedad tienen niveles elevados en el cerebro de hierro, en especial en la sustancia negra, y niveles decrecientes de ferritina, que sirve como mecanismo protector rodeando o formando un círculo alrededor del hierro y aislándolo.
4. Después que los estudios en animales demostraran que MPTP (neurotoxina, 1-metil-4-fenil-1, 2, 3,6-tetrahidroxipiridina) interfiere con el funcionamiento de las mitocondrias dentro de las células nerviosas, los investigadores se interesaron en la posibilidad de que el deterioro en el ADN de las mitocondrias puede ser la causa de la EP.
5. Desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal, relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teoría se sustenta en el conocimiento que la pérdida de mecanismos protectores antioxidativos está asociada con la enfermedad de Parkinson y el envejecimiento.
Muchos investigadores creen que una combinación de daño oxidativo, toxinas ambientales, predisposición genética y envejecimiento acelerado - finalmente se identificarán como causas de la enfermedad.
Fisiopatología EPI
A continuación se presentan 3 diagramas que explican el organización y funcionamientos del sistema extrapiramidal, de esta forma se facilitará la comprensión de la EP.
Vía Directa: activación movimiento voluntario
Vía Indirecta: inhibición movimientos involuntarios
La vía directa tiende a activar los movimientos voluntarios, y la vía indirecta a inhibir la aparición de componentes involuntarios en el movimiento. Un adecuado equilibrio entre las dos produce los movimientos normales.
Vía Dopaminérgica nigroestriada
En la EP el equilibrio entre la vía directa e indirecta se ve alterado debido a la falta de dopamina, como consecuencia de ello aumentan los movimientos involuntarios como el temblor.
Histología
Diagnóstico
En la actualidad el diagnóstico es solo clínico, incluso para un neurólogo con experiencia, el hacer un diagnóstico acertado en las etapas iniciales de la EP puede ser difícil. El diagnóstico debe hacerse de forma rápida y lo más exacto posible, ya que es esencial iniciar el tratamiento de con los medicamentos apropiados.
En la actualidad, los investigadores están buscando un biomarcador, una anormalidad bioquímica que puedan compartir todos los pacientes de la EP, que podría identificarse mediante técnicas de examen o por simple prueba química administrada a las personas que no tienen síntomas de Parkinson.
Del mismo modo, la exploración por tomografía de emisión de positrones (PET) puede conducir a adelantos importantes en el conocimiento acerca de la EP. Utilizando PET, los científicos de investigación pueden estudiar los receptores de dopamina del cerebro para determinar si la pérdida de actividad dopamínica sigue o precede a la degeneración de las neuronas que fabrican este producto químico. Esta información podría ayudar a los científicos a comprender mejor el proceso de la enfermedad y conducir potencialmente a mejores tratamientos.
Sin embargo se pueden hallar en la literatura escalas de evaluación que faciliten el diagnostico, como por ejemplo:
□ Escala de Hoehn y Yahr: cuantifica la EF en 6 grados desde compromiso unilateral a la imposibilidad para caminar, permitiendo describir el grado de incapacidad del paciente.
□ Escala de Schwab y England: establece 11 rangos en la enfermedad de Parkinson de acuerdo al grado de independencia para las actividades de la vida diaria.
□ Escala unificada del grupo de estudio de Parkinson: escala usada internacionalmente para cuantificar los síntomas y signos de la EF. Consta de 1) evaluación de estado mental, conducta y humor. 2) actividades de la vida diaria. 3) examen motor. 4) complicaciones de la terapia.
Evolución
Etapas de la EP:
□ Etapa I: compromiso unilateral, por lo general con impedimento funcional nulo o mínimo.
□ Etapa II: compromiso bilateral o de línea media, sin alteración del equilibrio.
□ Etapa III: primeros signos de impedimentos de los reflejos posturales, cuando se endereza o es empujado con ojos cerrados. Puede realizar trabajos y vivir con moderada o mínimo handicap.
□ Etapa IV: enfermedad completamente desarrollada, muy invalidante. Puede caminar y pararse sin ayuda.
□ Etapa V: paciente confinado a una silla de ruedas o cama, requiere de ayuda en todo momento.
Semiología
1. Síntomas Iniciales
Este periodo muy inicial de la enfermedad puede durar por largo tiempo antes de que aparezcan síntomas más característicos. Entre los síntomas iniciales se encuentran:
□ Cansancio o advertir un malestar general.
□ Sensación de temblor y dificultad en levantarse de una silla.
□ Voz excesivamente baja.
□ Caligrafía aparece apretada e irregular.
□ Pérdida conciencia de una palabra o pensamiento o pueden sentirse irritables y deprimidos sin razón aparente.
Amigos y familiares son los primeros en darse cuenta de los cambios en la persona por ejemplo, cara carece de expresión y de animación (conocida como "máscara") o que la persona permanece en cierta posición por largo periodo de tiempo o que no mueve un brazo o una pierna normalmente.
2. Síntomas Principales
La EP no afecta a todas las personas de la misma forma. En algunas personas la enfermedad progresa con rapidez, en otras no. Aunque algunas personas sufren incapacitación severa, otras experimentan sólo perturbaciones motoras menores. El temblor es el síntoma principal en algunos pacientes, mientras que en otros el temblor es una queja menor y otros síntomas son más problemáticos.
Temblor
Típicamente, el temblor adopta la forma de un movimiento hacia atrás y hacia adelante, rítmico, del pulgar y el índice a tres oscilaciones por segundo. Se denomina a veces "rodar de la píldora". Comienza usualmente en la mano aunque a veces se ve afectado primero un pie o la mandíbula. Es más evidente cuando la mano está en descanso o cuando la persona está sometida a tensión. Rara vez es incapacitante y usualmente desaparece durante el sueño y mejora con movimiento voluntario.
Rigidez
Resistencia al movimiento, se perturba el equilibrio delicado de los músculos agonistas y antegonistas. Los músculos permanecen constantemente tensos o contraídos por lo que la persona siente dolor o se siente inflexible o débil. La rigidez se hace evidente cuando otra persona trata de mover el brazo del paciente, el cual se moverá lentamente con movimientos cortos y abruptos, conocidos como rueda dentada".
Bradicinesia
La lentitud y pérdida de movimiento espontáneo y automático, es particularmente frustrante porque es difícil de pronosticar. Durante un momento el paciente puede moverse con facilidad, al momento siguiente puede necesitar ayuda. Este, quizás, sea el síntoma más incapacitante y perturbador de la enfermedad, porque el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales. Actividades que antes se realizaban con rapidez y facilidad, tales como lavarse o vestirse, pueden tomar varias horas.
Inestabilidad de la postura
El equilibrio y la coordinación son afectados, como consecuencia de ello los pacientes adquieren una inclinación hacia adelante o hacia atrás y tengan facilidad para perder el equilibrio. Cuando se tropieza con ellos por el frente o cuando comienzan a caminar, los pacientes inclinados hacia atrás tienen la tendencia a tomar pasos hacia atrás, cosa que se conoce como retropulsión. La inestabilidad de la postura puede provocar una postura inclinada, en la cual la cabeza está inclinada hacia abajo y los hombros se observan caídos. A medida que progresa la enfermedad, puede verse afectada la forma de caminar, generándose detenciones en la mitad de su camino y "congelarse" en esa posición, con probabilidad de caída. Por otro lado, los pacientes pueden andar con pasos rápidos y pequeños como si estuviesen apresurándose para mantener el equilibrio, esta forma de caminar se conoce como festinación.
3. Síntomas Fonaudiológicos
Las alteraciones que pueden presentar son en la fonoación, prosodia, resonancia, articulación, como consecuencia presencia de voz hipofónica, disartria, línea melódica monótona, hipernasalidad.
Problemas en la fonoarticulación
El 50% aproximadamente de los pacientes de Parkinson tienen problemas fonoarticulatorios. A medida que avance la enfermedad el paciente presentará disartria hipocinética, hipofonía, línea melódica monótona, inseguridad al hablar, trastorno de la resonancia etc. Estos síntomas pueden ser tratados por el Fonoaudiólogo siempre y cuando la enfermedad no esté en etapas muy avanzadas.
Dificultad para alimentarse
Los músculos utilizados para tragar pueden trabajar con menos eficacia en las etapas posteriores de la enfermedad. En estos casos, los alimentos y la saliva pueden acumularse en la boca en la parte posterior de la garganta lo que puede resultar en aspiraciones, sialorrea, etc. Inevitablemente el avance de la enfermedad llevará al paciente a manifestar una disfagia, que puede tener como consecuencia inmediata infecciones del aparato respiratorio.
4. Otros Síntomas
Varios otros síntomas acompañan a la EPI. Muchos pueden tratarse con medicamento apropiado o con terapia física. Nadie puede pronosticar qué síntomas afectarán a un paciente individual y la intensidad de los síntomas también varían de una persona a otra. Ninguno de estos síntomas es mortal, aunque los problemas en disfagia pueden provocar problemas graves al paciente.
Depresión
Este es un problema común y puede aparecer en una fase temprana de la enfermedad, incluso antes que se adviertan otros síntomas. La depresión puede no ser severa, pero puede intensificarla el consumo de los medicamentos utilizados para tratar otros síntomas de la enfermedad.
Cambios emocionales
Algunas personas se tornan temerosas e inseguras. Quizás temen no poder hacer frente a situaciones nuevas. Pueden no desear viajar, ir a reuniones o socializar con los amigos. Algunos pierden su motivación y se tornan dependientes de los miembros de la familia. Otros pueden tornarse irritables y demasiado pesimistas. Puede observarse pérdida de la memoria y un pensamiento lento aunque la capacidad de razonar siga intacta. El hecho de si las personas sufren en una demencia, como consecuencia de la EP, continúa siendo un área controversial que aún necesita estudio.
Incontinencia urinaria y/o estreñimiento
En algunos pacientes pueden ocurrir problemas de la vejiga o problemas de estreñimiento debido al funcionamiento inapropiado del sistema nervioso. El estreñimiento puede ser ocasionado por la inactividad, por ingerir una dieta inadecuada o por beber poco líquido.
Problemas cutáneos
En la EP, es común el que la piel de la cara se torne muy aceitosa, particularmente en la frente y en los lados de la nariz. El cuero cabelludo también puede tornarse aceitoso, resultando en la producción de caspa. En otros casos, la piel puede resecarse demasiado. Estos problemas son el resultado de un sistema nervioso autonómo con funcionamiento inadecuado. Los tratamientos estándar para los problemas de piel ayudan a resolver esta condición. Los sudores excesivos, otro síntoma común, se controlan generalmente con medicamentos utilizados para la EP.
Problemas para dormir
Entre estos figuran la dificultad en permanecer dormido durante la noche, el sueño interrumpido, las pesadillas, sueños emocionales y somnolencia durante el día. No está claro si estos síntomas están relacionados con la enfermedad o con los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad.
Tratamiento
1. Farmacológico
En la actualidad, no hay cura para la EP; sin embargo existe una serie de medicamentos que ayudan a atenuar los síntomas. El objetivo es otorgar mayor capacidad funcional y autonomía.
Al recomendar un régimen de tratamiento, el médico determina el grado en que los síntomas perturban la vida del paciente, luego elige la combinación de medicamentos necesarios para aliviar sus síntomas. Puesto que no hay dos pacientes que reaccionen de la misma forma a un medicamento dado, el obtener la dosis adecuada para un paciente puede tomar algún tiempo y requerir mucha paciencia. Aún así, los síntomas pueden no aliviarse por completo.
L-Dopa
Sin duda, la norma dorada del tratamiento actual es el medicamento L-Dopa (llamado también L-Dopa). L-dopa (del nombre completo L-3,4-dihidroxifenilalanina) es un producto químico simple hallado naturalmente en las plantas y en los animales. L-Dopa es el nombre genérico utilizado para este producto químico cuando se formula para utilización medicamentosa en los pacientes. Las células nerviosas pueden utilizar L-Dopa para fabricar dopamina y suplir el suministro decreciente de dopamina en el cerebro. La propia dopamina no puede administrarse, ya que no cruza la barrera hematoencefálica. Usualmente, los pacientes reciben L-Dopa combinada con carbidopa. Cuando se añade a la L-Dopa, la carbidopa retrasa la conversión de
L-Dopa a dopamina hasta que llega al cerebro, evitando o disminuyendo algunos de los efectos secundarios que acompañan a menudo al tratamiento con L-Dopa. La carbidopa también reduce la cantidad necesaria de L-Dopa.
El éxito de L-Dopa en tratar los síntomas principales de la enfermedad de Parkinson es un triunfo de la medicina moderna. Introducida inicialmente en la década de 1960, la L-Dopa retrasa el inicio de los síntomas debilitantes y permite a la mayoría de los pacientes de Parkinson - que de otra forma quedarían muy incapacitados - extender el periodo de tiempo en el que pueden llevar vidas relativamente normales y productivas. Aunque la L-Dopa ayuda al menos a tres cuartas partes de los casos de Parkinson, no todos los síntomas responden igual al medicamento. La bradicinesia y la rigidez responden mejor a la L-Dopa, mientras que el temblor puede reducirse sólo marginalmente. Los problemas con el equilibrio y otros síntomas pueden no aliviarse en absoluto.
Efectos secundarios de L-Dopa
Los efectos secundarios más comunes son náusea, vómitos, baja presión sanguínea, movimientos involuntarios e intranquilidad. En casos raros, los pacientes pueden tornarse confusos. La náusea y los vómitos ocasionados por la L-Dopa se reducen considerablemente con la combinación de L-Dopa y carbidopa que realza la eficacia de una dosis más baja.
Otros medicamentos utilizados en la EP: bromocriptina y pergolida, selegilina, agentes anticolinérgicos, amantadita.
2. Dieta y ejercicios
Dieta
Comer una dieta bien equilibrada y nutritiva puede ser beneficioso para toda persona. Pero para evitar o curar la EP no parece haber una vitamina, mineral u otro nutriente específico que tenga un valor terapéutico. Sin embargo, una dieta alta en proteína puede limitar la eficacia de la L-Dopa.
Ejercicio
Debido a que los movimientos se ven afectados en la EP, el ejercicio puede ayudar a las personas a mejorar su movilidad. Algunos médicos prescriben terapia física para fortalecer los músculos, si bien los ejercicios no detienen la progresión de la enfermedad pueden mejorar la fortaleza corporal, el equilibrio y su bienestar emocional, de tal forma que la persona esté menos incapacitada.
3. Fonoaudiológico
El Fonoaudiólogo le correspondería realizar intervención terapéutica en los casos que el paciente presente disfagia, disartria, deterioro cognitivo, afasia, demencia. Entre las técnicas terapéuticas se encuentra:
□ Técnicas dirigidas a incrementar las capacidades y volúmenes respiratorios, mejorar la movilidad del aparato fonoarticulatorio y adecuar los periodos de emisión.
□ Técnicas de relajación, retroalimentación y facilitación propioceptiva han ofrecido resultados positivos pero insuficientes.
□ Técnicas de concientización del control motor y combinando procedimientos estandard de rehabilitación fonoaudiológica se puede obtener una recuperación superior a la convencional.
□ Técnicas rehabilitación de disfagia.
A continuación se presenta un modelo experimental de plan terapéutico publicado en el articulo Rehabilitación del lenguaje en la EFI en la Revista Mexicana de Neurociencia 2001(Lic. Oscar Torres Carro*, Lic. M. León, Dr. E. Alvarez, Dr. C. Maragoto, Dr. L. Alvarez, Lic. O. Rivera.).
1. Fase de entrenamiento y acondicionamiento
Objetivo fundamental es la preparación y el acondicionamiento de todos los órganos fonoarticulares, el aumento de la capacidad vital respiratoria y la estructuración de un sistema que permita la regulación rítmica y armónica del lenguaje en futuras etapas.
Actividades terapéuticas
1. Masajes faciales
2. Estimulación de los órganos móviles del aparato fonoarticulatorio
3. Ejercicios para la movilidad de los labios
4. Ejercicios para la movilidad de la lengua
5. Ejercicios para la movilidad del velo del paladar
6. Ejercicios para la movilidad de la mandíbula
7. Ejercicios respiratorios
8. Ejercicios para la voz
2. Fase preparatoria del lenguaje
Objetivo lograr entrenar las habilidades adquiridas en la fase anterior e integrar los aspectos esenciales de esta etapa (respiración - voz vocalización con la delimitación de los períodos de emisión), así como corregir todas las alteraciones en la articulación.
Actividades terapéuticas
1. Corrección de la articulación (instauración de fonemas)
2. Ejercicios para la articulación de fonemas consonánticos
3. Ejercicios de integración de respiración voz-vocalización
4. Ejercicios de limitación de los períodos de emisión
3. Fase de formación del lenguaje expresivo
Objetivo lograr integrar las habilidades adquiridas de las fases anteriores por lo que la respiración, la vocalización y la delimitación de los períodos de emisión según la curva melódica, serán aspectos a automatizar y por ende a controlar constantemente.
Actividades terapéuticas
1. Automatizar la integración de las habilidades con apoyo de la escritura con verbalización
2. Automatizar la integración con apoyo de la lectura
3. Respuestas a preguntas sencillas
4. Respuestas a preguntas de mayor complejidad
5. Diálogos sencillos
6. Diálogos complejos
7. Descripciones cortas
8. Descripciones libres
9. Narraciones
Los resultados del plan terapéuticos dependerán de la etapa en que se encuentre la EP, en los estadios iniciales los síntomas no están tan exacerbados y se pueden obtener resultados positivos; sin embargo, en las etapas más avanzadas, la rigidez es cada vez más profunda, imposibilitando al paciente para realizar los movimientos.
Conclusión
La EP debe ser tratada por un equipo multidisciplinario de profesionales, dada la amplia gama de aspectos que se ven comprometidos.
La progresión de la EF hace que la persona sea cada vez más dependiente y que ésta sea conciente de ello, generando gran angustia y desmotivación, por esta razón el rol familiar y terapéutico se vuelve vital en la vida del paciente.
Bibliografía
Manual de Neurología Clínica, Daniel Galdames.
Rehabilitación del lenguaje en la Enfermedad de Parkinson, Lic. Oscar Torres Carro, Lic. M. León, Dr. E. Alvarez, Dr. C. Maragoto, Dr. L. Alvarez, Lic. O. Rivera. Revista Mexicana de Neurociencias 2001.
http://www.parkinson.org/site/pp.asp?c=9dJFJLPwB&b=71354
http://www.ninds.nih.gov/disorders/spanish/parkinson_disease_spanish.htm#Intro
http://escuela.med.puc.cl/publ/Cuadernos/2003/Indice.html
http://www.zonamedica.com.ar/categorias/medicinailustrada/parquinson/
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/news/fullstory_23184.html"
